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来源:网信彩票2023-10-25 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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【寻味中华】一碗头脑酒 盖以避寒风******

  中新社太原2月3日电 题:一碗头脑酒 盖以避寒风

  中新社记者 胡健

  “那李小二,人丛里撇了雷横,自出外面赶碗头脑去了。”施耐庵在《水浒传》中提到的“头脑”,或许是太原名吃“头脑”最早的雏形。而这个“赶”字,说的就是像刘寿生这样的人。

  凌晨五点半,冬日的空气中弥漫着破晓前的寒气,70岁的刘寿生从黑土巷一路骑行20多分钟来到老字号清和元饭店,为的是赶上一碗刚出锅的“头脑”。40多年来,刘寿生的早餐总是与“头脑”相伴。用他的话说,“每天一起床,肚子就开始馋那个味儿”。

清晨,山西省太原市,太原清和元“头脑”制作技艺第五代传承人王和茂为食客舀“头脑”。中新社记者 韦亮 摄

  刘寿生的早餐标配是“单碗头脑+一两烧麦”,花费40元人民币。相比40多年前的五毛三,价格在涨,量也在变。“过去羊肉的克重是一两二钱五,现在我们加到了一两五。”太原清和元“头脑”制作技艺第五代传承人王和茂说,麻将大小的羊肉块,让不少食客大快朵颐。

  每天五点,61岁的王和茂就和徒弟们开始准备“头脑”食材。起锅,待水烧开后依次加入羊肉汤、黄酒、酒糟、煨面,不断搅动锅底直至黏稠、细密。多年来,这是王和茂必须亲力亲为的事。徒弟们把莲藕、山药切好焯水,再将前一天用良姜、黄芪炖煮4小时的羊肉切块,一碗“头脑”的食材就配齐了。

厨师准备着“头脑”食材——山药、羊肉。中新社记者 韦亮 摄

  六点半,上年纪的“老太原”们拿着号码牌,等候第一锅热气腾腾的“头脑”出炉。一碟腌韭菜做引子,把着碗边吸溜一口,辅以二两黄酒,一股暖流从口腔灌入全身。再拿勺子舀一块煮得软烂的羊肉,夹一颗油滋滋的羊肉烧麦,蘸少许山西老陈醋,肉香四溢,回味良久。

  除了《水浒传》描述的“赶碗头脑”,明代朱国桢《涌幢小品》中也提到:“凡冬月客到,以肉及杂味置大碗中,注热酒递客,名曰头脑酒,盖以避寒风也。”

员工准备着“头脑”食材——腌韭菜。 中新社记者 韦亮 摄

  在太原“中华傅山园”,有段关于“清初六大师”之一傅山与“八珍汤”的记载:傅山隐居故里山西太原后,母亲一度体弱多病。为治母病,傅山选用羊肉、长山药、莲藕、煨面、黄酒、黄芪、良姜、韭菜八种食材,研制出“八珍汤”供母食用。其母多年食用此药膳,不但治好了病,且日益身强体壮。后来,傅山将“八珍汤”传授给一家回民饭馆,并易名“头脑”,“清和元”的名字也是从那时而来。

  从头一年的白露到第二年立春,是喝“头脑”的季节,也是78岁的李春生最忙的日子。他是国家级非物质文化遗产“中医养生·药膳八珍汤”的传承人,1962年便开始在清和元饭店工作,2005年至今,在中华傅山园膳食院从事“中医养生·药膳八珍汤”制作工作。

食客们在太原清和元排队购买“头脑”。 中新社记者 韦亮 摄

  “我刚工作那会儿,在清和元喝‘头脑’就要排长队,一个是买票的队,一个是取餐的队,无论刮风下雪,人们热情高涨。”李春生说。做了一辈子“八珍汤”的李春生如今已有七八十个徒弟,他们散布在山西大大小小的饭店,传承着这门技艺。

  在王和茂的记忆里,清和元最鼎盛时期,一早上能卖出1000碗“头脑”。如今,王和茂正打算成立“头脑”制作技艺大师工作室。“傅山先生的技艺,不能断在我们这代手中,未来我还要多收徒弟,将它继续传承下去。”(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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